Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах.

Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген.

Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза.

Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза. Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

Изначально протекание определенных дегенеративных процессов происходит непосредственно на отдаленных участках сетчатки. Именно поэтому у больного не происходит резкого и интенсивного снижения уровня остроты зрения.

С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз.

Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй.

Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять.

Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно – в ночное время происходит резкое снижение уровня остроты зрения (это явление получило название «куриная зона»), также развиваются и определенные трудности во время ориентации.

Большая часть больных данным заболеванием – это маленькие дети младшего школьного возраста, что приводит к определенным трудностям диагностики, так как родители могут не замечать происходящих изменений, а дети не жалуются на неудобства и чувство дискомфорта. Все это приводит к тому, что больной ребенок не получает своевременного лечения, следовательно, продолжается прогрессирование заболевания.

На более отдаленных сроках, примерно спустя три либо четыре года, после начала развития заболевания, у больного происходит образование периферической дегенерации сетчатки. Данный симптом будет проявляться в виде резкого снижения бокового зрения, также у больного происходит сужение полей зрения.

Во время проведения офтальмоскопии появляется возможность обнаружить непосредственно очаги начала пигментации, при этом со временем и достаточно медленно она будет увеличивать собственное количество, уверенно передвигаясь к центральной части.

Также, параллельно происходит и обесцвечивание определенной части сетчатки, после чего на этой области можно будет увидеть просвечиваемые сосуды. Начинается побледнение диска зрительного нерва, в результате чего он постепенно будет приобретать восковой оттенок.

Но при этом на протяжении довольно длительного периода времени происходит сохранение центрального зрения на нормальном уровне.

В том случае, если не будет начато незамедлительное и правильное лечение, и заболевание перетекает в запущенную форму, есть риск начала формирования глаукомы вторичного генеза либо катаракты.

При развитии данного процесса происходит стремительное и достаточно резкое снижение центрального зрения.

Наблюдается постепенное развитие атрофии диска зрительного нерва, что может привести к рефлекторному обездвиживанию зрачка.

Может полностью отсутствовать у больного периферическое зрение, и данное состояние носит название «тоннельное зрение», как будто больной постоянно смотрит через тонкую и довольно длинную трубочку.

В редких случаях проявляются атипичные типы дегенерации сетчатки.

Это может привести к тому, что присутствуют определенные изменения только со стороны зрительного нерва, также может быть извитость и сужение сосудов, нарушается сумеречное зрение (больной плохо видит в темноте). В очень редких случаях проявляется односторонняя дегенерация, в то же время, практически всегда, на пораженном глазу есть катаракта.

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для диагностики проверяется острота зрения, а также периферическое зрение. Проводится обследование глазного дна – с учетом степени развития заболевания будут определяться и произошедшие изменения сетчатки.

Чтобы уточнить диагноз, может быть назначено проведение электрофизиологического исследования, благодаря чему более точно будут оцениваться функциональные возможности сетчатки. В результате проведения дополнительных исследований определяется и темновая адаптация, а также ориентировка человека в темных помещениях.

Не во всех случаях применяемые методы лечения способны давать желаемый лечебный результат, при этом чаще всего они являются малоэффективными. Для здоровья зрения делается не самый благоприятный прогноз. Именно поэтому, в первую очередь, рекомендуется больному снять оказываемую на глаза нагрузку и регулярно принимать витамины, относящиеся к группе В.

На сегодняшний день основными методами лечения пигментной дистрофии сетчатки является применение сосудорасширяющей терапии, также назначаются и биогенные стимуляторы. В самых тяжелых случаях может понадобиться проведение хирургического вмешательства.

К числу вспомогательных методов лечения любого типа дегенерации сетчатки, относится диетотерапия, а также специальная витаминотерапия. Большую актуальность эти методы имеют в том случае, если развитие дистрофии происходит на фоне беременности.

Источник: //nebolet.com/bolezni/pigmentnaja-distrofija-setchatki.html

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время.

Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии.

Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему.

В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины.

Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки.

Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения.

Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым.

На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки.

Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия.

Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ.

С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока.

Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии.

Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни.

Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный.

Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов.

Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Источник: //tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/pigmentnaya-distrofiya-setchatki-glaza-lechenie.html

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

Пигментная дистрофия сетчатки

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

  1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
  2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
  3. Постепенное сужение периферического поля зрения
  4. Засветы.
  5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

  1. Определение остроты зрения.
  2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
  3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
  4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
  5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
  7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
  8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

Цены

(5 , в среднем: 5 из 5)

Источник: //israel-clinics.guru/diseases/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki/

Пигментная дистрофия сетчатки: причины дегенерации, симптомы, лечение, последствия

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки представляет собой дегенеративное расстройство на внутренней оболочке глаза. Сама сетчатка имеет так называемые палочки, вследствие которых зрительный орган работает правильно. При данной патологии происходит их нарушение. По этой причине получается изменение нейроэпителия сетчатки, пигментного эпителия.

Дистрофическое нарушение является опасным и редким недугом, так как способно привести к слепоте и инвалидности. Болезнь имеет не одно название, также недуг называется ретинит и тапеторетинальная абиотрофия.

Есть ещё одно понятие – возрастная макулярная дистрофия сетчатки, здесь происходит поражение кровеносных капилляров в районе макулы и клеток.

Болезнь носит наследственный характер и наблюдается у людей свыше 40 лет.

В чем причины заболевания

Точной причины, почему образуется дистрофия сетчатки глаза, нет, поскольку до сих пор этиология не установлена. Но известно однозначно, что болезнь передаётся генетическим путём. Отмечается уменьшение степени питания фоторецепторов, потому и происходит разрушение клеток.

Предрасполагающими факторами являются:

  • склероз сосудов сетчатки глаза – здесь нарушается капиллярная пластина;
  • нарушение внутриутробного развития – вредные привычки, приём сильнодействующих медикаментов, стрессовые ситуации ведут к отклонению роста плода;
  • возраст – постепенно сосуды изнашиваются, клетки начинают отмирать;
  • патологические расстройства в эндокринной системе, обусловленные недостатком витамина А;
  • травмы головного мозга – из-за чего происходит обмен веществ и изменение кровоснабжения;
  • слабая иммунная система;
  • отравляющие вещества, радиация нарушают структуру ДНК.

Вне зависимости от причины появления заболевания, пациенты ощущают почти одни и те же симптомы. Чем раньше они станут замечены, тем эффективней будет лечение.

Как классифицируют патологию

По типу пигментная дистрофия глаза делится на:

  1. Периферическую – повреждается боковое зрение, в зону риска попадают люди с близорукостью.
  2. Центральную – зрительная функция ухудшается, чаще встречается как раз-таки данный тип отклонения. Человек не может читать, водить автомобиль.
  3. Генерализованная – нарушение работы клубочковой системы.

По роду образования различают:

  • приобретённую;
  • врождённую: подразделяется на точечную – полное отсутствие видимости в темноте; пигментную – появляется по причине нарушения фоточувствительных рецепторов.

Виды дистрофии:

  1. Пигментная – восстановить зрение помогут витамины и специальная гимнастика.
  2. Точечная белая – нередко приводит к косоглазию.
  3. Беста – создаёт пелену перед глазами.
  4. Дистрофия пятна Штаргардта – наследственный недуг, снижение зрения происходит медленно.

Тяжёлое течение болезни опасно атрофией зрительного нерва, впоследствии чего развивается слепота.

Какими симптомами проявляется

Пигментная дегенерация сетчатки протекает вяло, не имея выраженных признаков. В этом и есть вся опасность. Начальным сигналом отклонения становится снижение возможности человека распознавать предметы в слабоосвещённом пространстве. В случае генетического фактора болезнь проявляется ещё в маленьком возрасте. На что родители не сразу обращают внимание, считая, что малыш боится темноты.

Симптомы пигментной дистрофии:

  • моментальная усталость глаз в ночное время;
  • ослабление или отсутствие периферического зрения;
  • расстройство координации движения, находясь в тёмном коридоре, улице;
  • сужение поля зрения;
  • неспособность верно отличить движущийся объект от покоящегося;
  • нарушение распознавания цветов;
  • образования мушек перед глазами.

При наличии подобной клинической картины важно вовремя обратиться к офтальмологу. Замедление лечебных действий способно к прогрессированию патологии и отслоению сетчатки.

Как диагностируют

В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:

  • анализ крови, мочи – с их помощью устанавливается наличие инфекции, паразитарных заболеваний, воспалительного процесса в организме; тут же изучаются онкомаркеры на отсутствие онкологии;
  • проверка зрительной остроты – применяются специальные линзы, таблицы;
  • электрофизиологическое исследование – манипуляция позволяет справедливо оценить функциональные возможности сетчатки;
  • осмотр глазного дна – внимательно изучаются пятна; уровень повреждения органа устанавливается присутствием костных телец, отмечается побледнение диска глазного нерва;
  • тест на дальтонизм – если человек путает цвета на картинках, это является признаком пигментной дистрофии;
  • оценка ориентации больного в плохо освещённом помещении.

Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.

Как лечат

Поскольку точной причины пигментной дегенерации сетчатки нет, то и определённого лечения не существует. Однако имеются поддерживающие методики, вследствие которых получается остановить прогрессирование недуга.

Медикаментозная терапия

Если патология появилась у ребёнка, то к 25-летнему возрасту видимость человека уменьшается аж до потери трудоспособности.

Зачастую лечение дистрофии сетчатки производится путём комплексного использования медикаментов, разрешающих наладить кровообращение в органе, предоставить сетчатке нужное питание.

Назначаются следующие лекарства:

  1. Эмоксипин, Милдронат, Тауфон – это капли и уколы, питающие клетки органа и нацеленные на ускорение процесса кровоснабжения.
  2. Аллоплант, Ретиналамин – биорегулирующие препараты предусмотрены для регенерации и возобновления сетчатки.
  3. Витамины А, В – обязательные средства для восстановления органа зрения.
  4. Тиклодипин, Ацетилсалициловая кислота – антиагреганты влияют на причину развития и тромбы.
  5. Компламин, Никотиновая кислота – поскольку изменяется кровообращение и нарушается кровеносная система, сосудорасширяющие медикаменты просто необходимы.
  6. Экстракт алоэ – стимуляторы биогенного процесса.
  7. Но-шпа, Папаверин – данные спазмолитики понижают давление в сосудах.

Все лекарства назначаются офтальмологом исходя из индивидуальных особенностей человека и клинической картины.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры на сегодняшний момент не менее действенны, нежели использование медикаментов.

Наиболее эффективными считаются:

  1. Генная терапия – посредством модификаций с ДНК специалистам удаётся возобновлять нарушенные гены. Вследствие чего болезненные процессы останавливаются, у пациента улучшается зрение.
  2. Стимулирующие мероприятия (электростимуляция, магнитотерапия) – усиливают ещё живые фоторецепторы. У уцелевших тканей повышается функциональность, они заменяют омертвлённые клетки.
  3. Подсоединение электронных имплантатов – такие микроскопические частицы позволяют совершенно слепым пациентам без преграды ориентироваться в пространстве, полностью за собой ухаживать без чьей-либо помощи. Но не избавляет от самого недуга.
  4. Аппарат «Очки Сидоренко» — устройство направлено на предотвращение прогрессирования пигментной дистрофии, налаживает кровоснабжение. Метод обладает 4-кратным воздействием.
  5. Вазореконструктивное лечение – оперативное вмешательство, с помощью которого нормализуется правильный уровень кровоснабжения, а также питание фоторецепторов.

Такой лечебный подход позволяет нормализовать обмен веществ в патологическом органе, завести механизм возобновления нервных клеток. Оперативный способ разрешает частично улучшить зрение, потерянное вследствие генных мутаций, инфекционных патологий, травм.

Дополнительно можно использовать и народные методы, например, производить примочки из лечебных трав, принимать приготовленные отвары, настойки внутрь.

Аппаратное воздействие

Заболевание устраняется посредством фотостимуляции. Метод состоит в будораживании зрительного аппарата в определённых участках. В итоге развитие недуга замедляется. Под влиянием излучения кровообращение улучшается, налаживаются обменные процессы. Процедура убирает отёчность с оболочки глаз, укрепляет сетчатку.

Лечение возрастной дистрофии

Обязательно употребляются витамины. Взрослому человеку назначают лазерную коррекцию. Способ помогает разрушению повреждённых сосудов, уменьшающих зрительную остроту.

Офтальмолог помимо этого прописывает антиангиогенные лекарства и использование очков с линзами, снабжённые электронной системой. Может потребоваться субмакулярное оперативное вмешательство, где устраняются патологические сосуды. Выполняется транслокация глазной сетчатки, которую как бы слегка передвигают с области поражения сосудов, затем лазером производят операцию.

В некоторых случаях используется витрэктомия, операция предполагает иссечение стекловидного тела, рубцовой ткани.

Какие могут быть последствия

Симптоматика при пигментной дегенерации появляется в момент, когда сетчатка уже нарушена, поэтому распознать повреждение на первом этапе развития очень трудно. Истощение тканей способно привести к следующим осложнениям:

  • глаукома, катаракта;
  • понижение зрительной остроты;
  • полная слепота;
  • утрата периферического зрения;
  • тоннельное видение;
  • нарушение возможности видеть в темноте.

Чтобы не допустить таких последствий, важно произвести комплексное лечение, полностью придерживаясь рекомендаций.

Профилактика, прогноз

Поскольку образование пигментной дистрофии характеризуется генетическими расстройствами, предотвратить болезнь не получится. Чтобы заметить недуг вначале его развития, нужно регулярно посещать окулиста, особенно когда в роду имеются близкие с данным отклонением.

Для упрочнения сетчатки, а также оснащения глазных яблок нужными компонентами, человек полноценно должен питаться, исключить вредные привычки. Поступление в организм полезных для здоровья веществ становятся гарантией правильной работы органа зрения. При выявлении запущенной формы дегенерации сетчатки прогноз неутешительный, высока вероятность потери зрения.

Источник: //oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/simptomatika-i-lechenie-pigmentnoj-distrofii-setchatki

Причины

Заболевание имеет генетическое происхождение. Развивается посредством разных механизмов наследования:

  • доминантное;
  • рецессивное;
  • сцепленное.

За развитие основных форм пигментной дегенерации сетчатки глаза отвечают такие гены: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL и другие.

В начале изменения захватывают нейроэпителий, исчезают палочки. На последней стадии происходят изменения в колбочках. Итог — наружная стекловидная пластинка ретины соприкасается с пигментным эпителием, постепенно замещающимся глиозными клетками и волокнами.

Группа риска

Заболевание чаще развивается у мужчин. Поэтому наличие родственника с пигментной дистрофией ретины и мужского пола является фактором риска в этом состоянии. В группу риска входят все лица, у которых в семье имеется данная патология. Важно провести генетический диагноз, изучить тип наследования и передачи заболевания.

Симптомы

Дистрофическая пигментация проявляется следующими симптомами:

  • Гемералопия. Это расстройство сумеречного зрения. Проявляется ослаблением зрения и пространственной ориентацией ночью. Понижается световая чувствительность, нарушается процесс темновой адаптации и сужается поле зрения. Данный признак появляется первым. Другие симптомы появляются через несколько лет.
  • Ухудшение периферического зрения. Означает, что произошло повреждение боковых палочек. Поле зрения сужается, значит заболевание прогрессирует. Процесс постепенно движется в центр. У больного возникает туннельное зрение — состояние, при котором пациент теряет способность к периферическому обзору. Человек воспринимает изображение, попадающее на центральную область сетчатки.
  • Снижение остроты и цветового зрения. Данная симптоматика характерна для последних стадий заболеваний. Пациент не способен различать один и более цветов либо их оттенков. Изменяется яркость, насыщенность определенной части спектра. Острота зрения снижается, в дальнейшем пациента ожидает слепота.

На периферии глазного дна появляются пигментные очаги, напоминающие костные тельца. Их количество растет, занимают большую площадь. Сосуды сужаются, некоторые места ретины обесцвечиваются, можно увидеть сосуды хориоидеи.

Диагностика

Диагностируется в подростковом возрасте, когда ребенок жалуется на плохое зрение в сумерках или ночью. Для обнаружения патологии окулисту достаточно осмотреть глазное дно с помощью офтальмоскопа. Тестирование покажет характерные скопления пигмента.

Офтальмоскопия показывает формирование костных телец, сужение и истончение артериол, отечность макулы и бледность оптического диска.

Для определения выраженности патологии проводят электроретинографию. ЭРГ регистрируют с помощью радиоусилительной аппаратуры. Процедура отображает физиологические процессы, совершающиеся в разных структурах сетчатки.

Периметрия — обследование, необходимое для определения границ поля зрения и скотом. Самый простой способ — контрольное исследование по Дондерсу. Процедура занимает 15 минут. Результаты диагностики выдаются сразу. В бланке указывают норму и границы поля зрения каждого глаза пациента.

Лечение

Радикального способа терапии пигментного ретинита не существует. Полностью избавиться от болезни не получится. Все принятые меры направлены на замедление прогрессирования недуга и устранение признаков.

Лекарственные средства, используемые в лечение пигментного ретинита:

  • глазные капли, улучшающие микроциркуляцию — Тауфон, Эмоксипин;
  • для уменьшения отека макулы — Индапамид;
  • пептидные биорегуляторы — Ретиналамин.

Сосудорасширяющие медикаменты назначают для питания тканей зрительного аппарата. Пациентам прописывают электростимуляцию и магнитостимуляцию ретины. Употребление антиоксидантов и витаминных комплексов помогает затормозить прогрессирование болезни.

Ученые ищут новые методы лечения. На данный момент исследуется новое средство для терапии редких патологий. Он называется MANF. Орфанное лекарство представляет собой естественный белок, уменьшающий и предотвращающий гибель клеток.

Лекарство прошло первые испытания. Доклинические данные — препарат защищает клетки от гибели у животных, имеющих пигментную дистрофию сетчатки. На людях испытания не проводились.

Врач должен назначить темные очки, поскольку процесс прогрессирует при попадании на ретину света. В крайних случаях можно использовать непрозрачные линзы. Ученые считают, что это теоретически позволяет вдвое продлить зрячую жизнь пациента.

Хирургическое лечение проводят, если побочным эффектом заболевания стала катаракта. Ее устраняют с помощью лазерной коагуляции. Также возможна установка протеза сетчатки. Данный метод тоже экспериментальный.

Осложнения

Пигментная дистрофия сетчатки приводит к сильному падению остроты зрения. По этой причине заболевание приводит к близорукости, кератиту, помутнению хрусталика и другим заболевания оптической системы.

Пигментный ретинит не всегда удается преодолеть и приостановить. Приводит к полной слепоте пораженного глаза.

Профилактика

Профилактических мер по устранению или предотвращению патологического состояния не существует, поскольку пигментный ретинит является наследственной патологией, которая передается ребенку от родителей.

Снизить риск рождения больного ребенка можно. При планировании малыша родители проходят тщательное медицинское и генетическое обследование. К сожалению, выявить заболевание у плода в утробе матери не всегда возможно. Это сложный процесс, и не все клиники имеют нужную аппаратуру.

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря…

Читать полностью Была ли статья полезной?

Источник: //proglazki.ru/bolezni/pigmentnaya-distrofiya-setchatki/

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих   элементов   сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).

 Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция.

Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки.

В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным.

Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются.

Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия).

Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым.

В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен.

Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента.

В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме “костных телец” и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается.

На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций.

Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза.

При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат “ЭНКАД” (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

Источник: //mgkl.ru/patient/stati/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

ЛичныйВрач
Добавить комментарий