Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Эндотелиальная дистрофия роговицы – это заболевание органа зрения, причиной которого является отмирание клеток заднего эпителия роговой оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения в утреннее время, фотофобией, гиперемией, повышенным слезотечением, болевым синдромом.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение наружного осмотра, конфокальной микроскопии, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. Симптоматическая терапия основывается на инстилляции гипертонических солевых растворов.

Хирургическая тактика – проведение сквозной или послойной кератопластики.

H18.4 Дегенерация роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы, или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки.

Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века.

Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса.

Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет. Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически.

Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.

Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства.

Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия.

При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.

Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки.

Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы. При распространении отека на наружный слой возникает буллезная кератопатия.

Проведение оперативных вмешательств на роговой оболочке в связи с выраженным истончением эндотелия часто осложняется отеком, что усугубляет деструктивные процессы.

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы дистрофии Фукса. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым.

Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет.

Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение.

В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии. Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет.

Первая стадия

На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.

Вторая стадия

На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний.

Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру.

Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения.

При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость.

Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией.

Третья стадия

На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра и специальных офтальмологических исследований. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Решающие данные получают с помощью:

  • Конфокальной микроскопии роговицы. Является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.
  • Биомикроскопии. При проведении биомикроскопии со щелевой лампой визуализируются локальные зоны дегенерации эндотелиального слоя, отечность. При распространении отека на наружный слой определяются специфические буллы на поверхности роговой оболочки, что указывает на развитие буллезной кератопатии.
  • Пахиметрии. Методом пахиметрии определяют толщину роговой оболочки. Дегенеративные процессы при эндотелиальной дистрофии роговицы приводят к ее истончению (менее 0,49 мм), но при появлении отека ее толщина может превышать референсные значения (0,56 мм).
  • Визометрии. При помощи визометрии измеряется степень снижения остроты зрения. Для получения достоверного результата и косвенного определения степени выраженности отека пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы рекомендовано проводить исследования в утреннее и вечернее время.

Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляций гипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения. С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция.

Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки. Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

Хирургическое лечение

Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики.

Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.

Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента. Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное.

Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии.

Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/endothelial-dystrophy

Способ лечения эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы глаза

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Изобретение относится к медицине, в частности к офтальмологии, и может быть использовано для лечения эндотелиально-эпителиальной дистрофии (ЭЭД) роговицы глаза.

Известен способ лечения ЭЭД роговицы глаза путем выполнения процедуры коллагенового кросслинкинга (ККЛ) по Дрезденскому протоколу (Wollensak, G., Aurich, Н., Wirbelauer, С, &Pham, D.T. (2009). Potential use of riboflavin / UVAcross-linkingin bullous keratopathy. Ophthalmic Research, 41(2), 114-117).

Недостатки этого способа заключаются в том, что он не оказывает воздействия на патофизиологические механизмы прогрессирования ЭЭД роговицы и имеет кратковременный противоотечный эффект.

Известен способ лечения ЭЭД роговицы глаза при помощи десцеметорексиса (Koenig, S.B. (2015). Planned Descemetorhexis Without Endothelial Keratoplasty in Eyes With Fuchs Corneal Endothelial Dystrophy.Cornea, 34(9), 1149-1151), направленный на удаление патологических клеток роговицы и способствуующий восстановлению функциональности эндотелиального слоя.

Недостатком этого способа является увеличение отека всех слоев роговицы в послеоперационном периоде после удаления десцеметовой оболочки.

Техническим результатом изобретения является снятие отека роговицы в отсутствие ДО при утрате помповой функции, восстановление прозрачности роговицы и повышение остроты зрения, возможность избежать операции по кератопластике у пациентов с ЭЭД II и III стадий.

Указанный технический результат достигается в способе лечения ЭЭД роговицы глаза, включающем удаление десцеметовой оболочки, в котором дополнительно осуществляют ККЛ в отсутствие десцеметовой оболочки.

В заявляемом способе ККЛ проводят после операции по удалению десцеметовой оболочки, которая способствует восстановлению функциональности эндотелиального слоя. Такое применение ККЛ в заявляемом способе позволило добиться значительного снижения отека роговицы после удаления десцеметовой оболочки.

Способ осуществляют, например, следующим образом.

Операцию выполняют в условиях стерильной операционной, под местной инсталляционной анестезией. Механически удаляют эпителий на всей площади поверхности роговицы. Осуществляют предварительную разметку зоны десцеметорексиса на передней поверхности роговицы.

Для окраски эндотелия в переднюю камеру вводят трепановый синий. Через тоннельный разрез 2,0 мм, с помощью обратного крючка выполняют десцеметорексис диаметром 5,0 мм в оптической зоне роговицы и удаляют десцеметовую оболочку через тот же тоннель.

Нормальный объем передней камеры во время операции поддерживают с помощью введения в переднюю камеру вискоэластических препаратов.

После проведения десцеметорексиса назначают курс антибактериальной и противовоспалительной терапии в виде инъекций моксифлоксацина 0,5% по 1 капле 3 раза в день 7 дней и дексаметазона 0,1% по 1 капле 3 раза в день 7 дней, 2 раза в день 4 дня и 1раз в день 3 дня.

Сразу после проведения курса антибактериальной и противовоспалительной терапии выполняют ККЛ (аппарат фирмы IROC UV-X версии 2000) с длиной волны 365 нм (Hammer, A., Richoz, О., Mosquera, S. A., Tabibian, D., Hoogewoud, F., Hafezi, F. (2014).

Corneal biomechanical properties at different corneal cross-linking (CXL) irradiances. Investigative Ophthalmology and Visual Science, 55(5), 2881-2884) в соответствии с инструкцией к аппарату по проведениию кросслинкинга.

Время инстилляций фотосенсибилизатора составляет 30 минут, интервал между инстилляциями – 2 минуты, плотность потока мощности облучения составляет 9 мВт/см2, время экспозиции – 10 мин.

Способ подтверждается клиническим примером.

Пример. Больной В. 71 года. Диагноз: ЭЭД роговицы III стадии по классификации Волкова-Дронова 1978 г., артифакия правого глаза, артифакия, ЭЭД роговицы I стадии левого глаза.

Больной носит лечебную мягкую контактную линзу (МКЛ) на правом глазу в течение одного года, постоянно, из-за выраженного роговичного синдрома.

Данные исследования до проведения операции заявляемым способом: острота зрения Vis OD = 0,01 не корригируется (н/к); внутриглазное давление ВГД OD = 20 мм рт.ст., толщина роговицы OD в центре = 785 мкм.

При биомикроскопии OD определяются буллы эпителия роговицы в виде крупных и мелких пузырей, выраженный отек всех слоев стромы и множественные грубые складки десцеметовой оболочки, отек эндотелиального слоя. Передняя камера глубже средней глубины, положение заднекамерной интраокулярной линзы (ИОЛ) правильное. Глубжележащие отделы невозможно оценить. Рефлекс с глазного дна ослаблен.

Первым этапом выполнен десцеметорексис диаметром 5,0 мм в оптической зоне роговицы. Операция выполнена по известной методике. В условиях операционной под местной инсталляционной анестезией был удален эпителий роговицы и размечены оптический центр и зона десцеметорексиса в оптическом центре роговицы 5,0 мм в диаметре.

На «12 часах» выполнен тоннельный склеральный разрез шириной 2,0 мм, в переднюю камеру введен краситель трепановый синий для улучшения визуализации десцеметовой мембраны. По разметке выполнен десцеметорексис с помощью обратного крючка и десцеметовая оболочка удалена через тоннель.

Передняя камера восстановлена с помощью сбалансированного ирригационного физиологического раствора (BSS) и вискоэластика. Наложен один узловой шов на зону тоннеля и установлена лечебная МКЛ. Под конъюнктиву введен дексаметазон 0,4% – 0,4 мл и гентамицин 20,0 мг.

Назначен курс антибактериальной и противовоспалительной терапии в виде инъекций моксифлоксацина 0,5% по 1 капле 3 раза в день 7 дней и дексаметазона 0,1% по 1 капле 3 раза в день 7 дней, 2 раза в день 4 дня и 1 раз в день 3 дня,

Данные исследования через 2 недели после десцеметорексиса и курса антибактериальной и противовоспалительной терапии: Vis OD = 0, 03 н/к, ВГД OD = 18 мм рт.ст., толщина роговицы OD в центре 876 мкм. Роговичный синдром сохраняется.

При биомикроскопии OD определяются буллы измененного эпителия роговицы в виде крупных и мелких пузырей, более выраженный отек стромы, единичные складки глубоких слоев стромы и круглый дефект десцеметовой оболочки с четкими границами в оптической зоне роговицы.

Передняя камера глубже средней глубины, положение заднекамерной ИОЛ правильное. Глубжележащие отделы невозможно оценить. Рефлекс с глазного дна ослаблен.

После проведения курса антибактериальной и противовоспалительной терапии был выполнен ККЛ роговицы. Перед операцией закапан 40% раствор глюкозы каждые 5 минут в течение 40 минут с целью уменьшения отека стромы роговицы. Операция выполнена в соответствии с инструкцией.

В условиях операционной под местной инсталляционной анестезией удален эпителий роговицы.

Инстилляции фотосенсибилизатора декстралинк каждые 2 мин в течение 30 минут, после чего с помощью аппарата фирмы IROC UV-X версии 2000 облучение роговицы низкоинтенсивным ультрафиолетом с длиной волны 365 нм, интенсивностью 9 мВт/см2 в течение 10 мин с одновременным закапыванием фотосенсибилизатора с интервалом в 2 минуты. После операции установлена лечебная МКЛ. Рекомендовано продолжение курса антибактериальной и противовоспалительной терапии.

Данные исследования через 2 недели после ККЛ роговицы Vis OD = 0.05 н/к, ВГД OD =18 мм рт.ст., толщина роговицы OD в центре 722 мкм. Лечебная МКЛ удалена. При биомикроскопии OD: роговица полностью равномерно покрыта неизмененным эпителием, несмотря на слабовыраженный субэпителиальный флер, улучшилась прозрачность роговицы.

Значительно уменьшился отек стромы роговицы, хорошо визуализируется круглый дефект десцеметовой оболочки с четкими границами в оптической зоне роговицы. Передняя камера глубже средней глубины, равномерная, влага прозрачная, положение заднекамерной ИОЛ правильное. Глубжележащие отделы невозможно оценить. Рефлекс с глазного дна ослаблен.

Продолжается курс терапии.

Таким образом, у больного после ККЛ роговицы отмечено снижение отека стромы и исчезновение булл эпителия, которое привело к повышению остроты зрения и к уменьшению выраженности роговичного синдрома.

Заявляемым способом проведено 20 операций.

Критериями включения были первичная ЭЭД роговицы II и III стадии по классификации Волкова-Дронова, артифакия, острота зрения равная и менее 0,3, критериями невключения были рубцовые или фиброзные изменения роговичной ткани, герпетический кератит в анамнезе, гиперчувствительность к рибофлавину, далеко зашедшая и терминальная стадии глаукомы и авитрия. Во всех случаях были достигнуты положительные результаты

Заявляемый способ позволяет снизить отек роговицы после удаления десцеметовой оболочки, сократить сроки лечения, повысить прозрачность роговицы в раннем послеоперационном периоде и улучшить зрительные функции.

Способ лечения эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы глаза, включающий удаление десцеметовой оболочки, отличающийся тем, что дополнительно осуществляют коллагеновый кросслинкинг в отсутствие десцеметовой оболочки.

Источник: https://edrid.ru/rid/218.016.3bb0.html

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Дистрофией роговицы называют состояния, выражающиеся в перерождении, или дегенерации, а также в нарушении питания, или трофики, роговицы.

Выделяют первичные и вторичные дистрофии роговицы.

Первичные дистрофии – это врожденные, наследственно обусловленные дегенеративные поражения роговицы. Процесс, в большинстве случаев, двусторонний.

Вторичные дистрофии – приобретенные – возникают вследствие оперативных вмешательств, травм глаза или в результате длительно текущих местных воспалительных процессов. Поражается, как правило, один глаз.

Эндотелиальная дистрофия Фукса

Эндотелиальная дистрофия роговицы относится к первичным дистрофиям. Впервые была описана в самом начале 20 века австрийцем Эрнстом Фуксом, в честь которого и получила свое название.

Это наследственное заболевание, которое чуть чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Выделяют два генетически обусловленных типа дистрофии Фукса: раннюю (тип 1), которая возникает практически сразу после рождения и встречается крайне редко, и позднюю (тип 2), развивающуюся в возрасте 45–50 лет.

При дистрофии Фукса поражается самый внутренний слой роговицы – эндотелий, клетки которого не способны к делению. При операционных вмешательствах, травмах, воспалениях происходит повреждение эндотелия с гибелью части клеток. Оставшиеся клетки занимают освободившуюся площадь, как бы распластываясь по внутренней поверхности роговицы.

Эндотелий роговицы работает как насос, обеспечивая откачивание из толщи роговицы лишней жидкости и, таким образом, поддерживая прозрачность роговицы. По мере прогрессирования дистрофии Фукса происходит постепенная гибель эндотелиальных клеток. До определенного момента состояние компенсируется усиленной работой оставшихся клеток. В конце концов, происходит декомпенсация состояния.

Эндотелий истончен, функция клеток ослаблена, через дефекты эндотелия влага передней камеры просачивается в строму роговицы и вызывает отек и последующую деструкцию. Роговица мутнеет. В последующем возникает и отек наружного слоя роговицы – эпителия, может развиваться буллезная кератопатия – формирование на поверхности роговицы пузырей – «булл».

Разрыв буллы вызывает сильнейший дискомфорт и болевой синдром.

Потеря эндотелиальных клеток может усугубляться или ускоряться после травмы или хирургического вмешательства.

Таким образом, пациенты с дистрофией Фукса больше подвержены риску выраженного отека роговицы после глазных операций, поскольку у них изначально ослаблена функция эндотелиальных клеток.

Клинические проявления дистрофии Фукса

Эндотелиальная дистрофия роговицы клинически может быть разной степени выраженности: от бессимптомного течения до тяжелой буллезной кератопатии.

На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают повышенную чувствительность к свету и ухудшение зрения в утренние часы с постепенным восстановлением к вечеру. Это объясняется тем, что во время сна не происходит испарения влаги с поверхности роговицы, и жидкость еще больше накапливается в роговице.

Во время бодрствования за счет испарения жидкости с роговицы, отек уменьшается и зрение улучшается. По мере прогрессирования заболевания зрение остается постоянно сниженным. При вовлечении в процесс эпителия и образования булл появляется ощущение инородного тела, болевой синдром, выраженная светобоязнь.

Диагностика

Диагноз эндотелиальной дистрофии роговицы ставится на основании биомикроскопии – осмотре роговицы под щелевой лампой. При этом могут обнаружить частичное отсутствие эндотелия, отек роговицы, буллезные изменения эпителия.

Кроме того, применяется пахиметрия для оценки толщины роговицы и выраженности ее отека.

Подтвердить диагноз и оценить тяжесть процесса позволяют данные конфокальной микроскопии роговицы, в результате которой может быть получено четкое изображение эндотелия с возможностью определения плотности клеток на единицу площади и их среднего размера.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

Для симптоматического лечения применяют инстилляции гипертонических солевых раствороа, которые способны притягивать воду. Таким образом, из роговицы удаляется лишняя жидкость, и временно улучшается зрение. При развитии буллезной кератопатии для уменьшения болевого синдрома можно использовать лечебные мягкие контактные линзы.

Кардинальным лечением является пересадка роговицы. Сначала пересаживали роговицу целиком – такая кератопластика называется сквозной. В последующем была разработана послойная кератопластика, которая подразумевает пересадку определенных слоев роговицы. В последние годы при дистрофии Фукса чаще применяют так называемую DSEK – пересадку десцеметовой мембраны с эндотелиальным слоем роговицы.

Источник: https://www.vseozrenii.ru/glaznye-bolezni/ehndotelialnaya-distrofiya-rogovicy/

Эндотелиальная дистрофия роговицы — диагностика и лечение в Сфера

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Офтальмологический термин «эндотелиальная дистрофия роговицы» (ЭДР) используют для обозначения патологического состояния, характеризующегося отмиранием её эндотелия (или, как его ещё называют, заднего эпителия).

Они представляют собой плоские клетки, выстилающие заднюю поверхность рогового слоя, функция которых заключается в транспортировке жидкости и растворённых веществ. Таким образом обеспечивается прозрачность роговой оболочке.

Заболевание сопровождается целым рядом неприятных клинических проявлений, начиная с нарушений зрительной функции и заканчивая болевой симптоматикой. Оно может быть ранним и поражать детей в возрасте до трёх лет, или — поздним и проявляться у пациентов старше сорока. В первом случае его одинаково часто диагностируют у лиц обоих полов, во втором — у женщин.

В зависимости от причин развития выделяют первичную и вторичную ЭДР.

Вид дистрофииЭтиология
ПервичнаяВрождённая дистрофия обусловлена генетическими мутациями:
  • гена в тринадцатой хромосоме (COL8A2), отвечающего за регулирование структуры базальной мембраны — ранняя форма ЭДР;
  • генами SLC4A11 и ZEB1, предположительно регулирующими внутриклеточную концентрацию бора — поздняя форма дистрофии.

Помимо этого, заболевание может быть спровоцировано дефицитом митохондрий эндотелиоцитов.

ВторичнаяПриобретённая дистрофия развивается вследствие:

  • травматических повреждений глазного яблока;
  • хронических воспалительных процессов роговой оболочки;
  • воздействия ятрогенного фактора при проведении офтальмологических операций.

Патологическое состояние отличается медленным прогрессированием. Нередко со времени появления его первых проявлений до формирования полной клинической картины проходит около двух десятилетий. На начальных стадиях развития ЭДР пациенты не предъявляют жалоб.

Изредка они отмечают нарушения остроты зрительной функции после просыпания. Во время проведения офтальмологического осмотра врач выявляет в центральных отделах роговицы гутты, которые могут иметь форму гриба или капли.

Их формируют волокна коллагена вследствие изменения его структуры.

По мере развития патологического процесса роговая оболочка отекает, её нервные окончания подвергаются дегенеративным процессам, провоцирующим снижение их чувствительности. Специфические клинические проявления заключаются в следующем:

  • болезненная чувствительность глаз к свету;
  • гиперемия глазного яблока;
  • ухудшение зрительной функции по утрам с постепенным восстановлением в течение дня.

Последний симптом обусловлен недостаточно хорошим испарением влаги с роговицы во время сна, когда глаза закрыты. Из-за скапливания жидкости формируется отёк и ухудшается зрение, но по мере её испарения в течение дня отёчность уходит, а зрение восстанавливается.

Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к появлению следующей симптоматики:

  • ощущение чужеродного тела в глазу;
  • интенсивное слёзотечение;
  • болевая симптоматика, локализующаяся в области глазницы;
  • прогрессирующее снижение остроты зрения.

На данной стадии вдоль рогового эндотелия формируется фиброзная ткань, что несколько улучшает состояние пациента, однако в будущем становится причиной эрозийных процессов, изъязвлений и помутнений. Последние провоцирует процесс васкуляризации, который характеризуется появлением в роговом слое кровеносных сосудов.

При наличии ЭДР проводимые диагностические исследования позволяют выявить:

  • помутнение роговой оболочки, появление в ней кровеносных сосудов — физикальный осмотр;
  • уменьшение толщины рогового слоя или её увеличение вследствие отёка — пахиметрия;
  • наличие гуттов и уменьшение размера и числа клеточных элементов — конфокальная микроскопия;
  • области дегенерации, отёки, сформированные на поверхности роговицы буллы — биомикроскопическое исследование;
  • снижение остроты и чёткости зрения — визометрия.

Тактику лечения ЭДР определяет офтальмолог, который учитывает вид и причину заболевания, стадию его развития и индивидуальные показания пациента. Оно может проводиться с применением консервативных и хирургических методик.

Терапевтические мероприятия направлены на устранение клинических проявлений заболевания и заключаются в следующем:

  • инстилляции солевых растворов для устранения отёка роговой оболочки и восстановления зрительной функции;
  • пероральный приём препаратов с обезболивающим эффектом и закапывание глазных капель;
  • подбор оптических средств коррекции очков или контактных линз.

Хирургические методики предусматривают проведение:

  • Рогового кросс-линкинга — оперативное вмешательство направлено на удаление верхнего слоя эпителия, нанесения на обнажившиеся в результате слои рибофлавина и его облучения UV-лучами определённого спектра. Таким образом можно добиться формирования новых волокон роговицы, способных создать прочный каркас, исключающий её деформации. Состояние пациента стабилизируется в течение шести месяцев;
  • Послойная кератопластика — предусматривает удаление роговицы и установку на её место донорского трансплантата или биологического импланта. Она достаточно эффективна и позволяет избавиться от помутнений и провести коррекцию зрения на запущенных стадиях ЭДР. При правильном проведении операции осложнения исключены, восстановительный период требует нескольких месяцев;
  • Трансплантация задней пограничной мембраны — направлена на пересадку промежуточного слоя, расположенного между стромой и задним эпителием роговой оболочки. Предусматривает применение донорского трансплантата.

Пройти хирургическое лечение ЭДР можно в офтальмологической клинике «Сфера». Мы располагаем современным диагностическим оборудованием, а также установками, позволяющими проводить лечение в соответствии с международными стандартами. У нас работают ведущие отечественные офтальмологи, записаться на приём к которым можно по телефону: +7 (495) 139-09-81.

Источник: https://www.sfe.ru/o-klinike/ehto-interesno/rogovica/yendotelialnaya-distrofiya-rogovicy/

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Роговица состоит из слоев.

Эпителий покрывает плотную строму.

Изнутри она выстлана эндотелием.

Клетки внутреннего слоя отвечают за отток глазной жидкости. Эндотелий не обновляется. При повреждении влага попадает в следующие за ним слои, создавая отек. В эпителии появляются пузырьки-буллы. Роговица мутнеет, становится белой, матовой. Патологическое состояние называется эндотелиально-эпителиальной дистрофией (ЭЭД), дистрофией Фукса, псевдофакичной буллезной кератопатией.

Причины

Австрийский врач Эрнст Фукс впервые описал ЭЭД в начале 20 века. Причиной разрушения эндотелия он считал нарушение питания, кровоснабжения, гормональный дисбаланс.

Дегенерация эндотелия возникает в результате:

  • наследственного генетического отклонения;
  • операции по экстракции катаракты;
  • травмы;
  • хронического кератита без лечения.

Первичная дистрофия вызвана наследственностью. Вторичное нарушение возникает из-за заболеваний и механических повреждений. Но предпосылкой к развитию отека после операций и травм является генетическая предрасположенность.

Группа риска

Наиболее склонны к ЭЭД люди с наследственным фактором. В этом случае диагностируют раннюю первичную дистрофию у детей до 3 лет. Позднее первичное заболевание начинает проявляться после 45 лет. Женщины страдают от ЭЭД чаще, так как в этот период начинается гормональная перестройка, связанная с менопаузой.

Симптомы

Заболевание протекает без симптомов. Развитие от начальных клеточных изменений до открытых клинических проявлений может занять 20 лет.

Признаки, проявляющиеся в процессе течения заболевания:

  • зрение утром хуже, чем вечером;
  • ощущение инородного тела;
  • боль;
  • чувствительность к свету;
  • гиперемия;
  • слезотечение;
  • отек, помутнение роговицы;
  • формирование булл.

Пузырьки на поверхности эпителия лопаются, вызывая сильную боль.

Лечение

Программа консервативной терапии:

  • местное введение гипертонических солевых растворов;
  • применение капель для улучшения трофики;
  • нанесение глазных мазей, способствующих заживлению;
  • обезболивание анальгетиками в виде капель или таблетками;
  • процедура кросс-линкинга.

Солевой раствор захватывает и выводит избыточную жидкость из тканей. Зрение корректируют с помощью оптики — очками, лечебными контактными линзами.

Буллезные образования устраняют с помощью роговичного кросс-линкинга:

  • с роговицы снимают эпителий;
  • наносят рибофлавин;
  • облучают особым спектром ультрафиолета.

В результате на роговой оболочке формируется новый каркас, предотвращающий ее деформацию.

Оперативное лечение — кератопластика. Показания:

Виды кератопластики:

  • сквозная — полная пересадка роговой оболочки;
  • послойная DSEK — пересадка десцеметовой мембраны с эндотелием.

Поврежденную роговицу заменяют донорской тканью, биоимплантами. Послойная кератопластика проводится малоинвазивно. Трансплантат вводят через маленький разрез, разворачивают и фиксируют на строме струей воздуха.

В инновационном центре “Сколково” презентовали новый препарат для лечения зрения. Лекарство не является коммерческим и не будет рекламироваться… Читать полностью

Осложнения

После кератопластики в редких случаях возникает:

  • отторжение, смещение трансплантата;
  • ускорение развития катаракты;
  • астигматизм;
  • ухудшение зрения вблизи на 1 диоптрию.

После послойной пересадки период восстановления короче, так как ткани быстрее заживают.

Прогноз

Трансплантат приживается в 55-100% случаев в течение 2 лет после операции. Благоприятный прогноз дается при ранней диагностике и терапии ЭЭД.

Профилактика

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы возникает только у людей с наследственной предрасположенностью. Поэтому специальных правил не существует.

Как предупредить активное развитие диагностированного генетического заболевания:

  • защищать глаза от повреждений;
  • проходить осмотр у офтальмолога каждые полгода.

Новорожденным необходимо проводить скрининг. При обнаружении патологии — сразу приступать к лечению.

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря…

Читать полностью Была ли статья полезной? Оцените материал по пятибальной шкале! (1 1,00

Источник: https://proglazki.ru/bolezni/endotelialno-epitelialnaya-distrofiya-rogovitsy/

Симптомы

На ранних этапах развития болезни пациенты говорят о сверхчувствительности к свету, плохом зрении утром — оно улучшается только к вечеру. Это происходит потому, что за ночь жидкость накапливается внутри роговой оболочки, затем днём отек спадает и человек начинает видеть лучше.

На более поздних этапах люди начинают испытывать боль, постоянное ощущение инородного тела внутри глаза.

Причины

В большом числе случаев эта патология носит приобретенный характер, являясь по своей сути вторичной формой дистрофии роговой оболочки. Возникает на базе травм, ранений, а также после операций, проведенных на глаза.

Диагностика

Сначала врач-офтальмолог проводит осмотр больного глаза, собирает подробный анамнез. Далее направит на биомикроскопию и осмотр посредством щелевой лампы. Также у пациента непременно нужно взять пробу жидкости, выделяющейся из глаза.

Важно оценить толщину роговицы, чтобы понять, насколько выражен отек. С этой целью больному проводят ультразвуковую пахиметрию.

Лечение

Выбор терапии лечащий врач осуществляет, основываясь на виде, форме и стадии болезни, месте локализации, особенностях иммунитета человека.

Лечение может включать в себя:

  • Кератопротекторные медицинские средства в виде гелей, мазей или капель. Эти медикаменты призваны ускорить регенерацию тканей, улучшить обменные процессы и снять дискомфорт и боль в области глаз. Принцип действия заключается в том, что они покрывают роговицу, защищая ее от негативного влияния и сухости. К данной группе фармсредств относятся «Дефислез», «Визитил», «Актовегин», «Баларпан», «Лакрисин», «Эмоксипин».
  • Витаминные комплексы. Хорошо зарекомендовали себя такие средства, как «Витрум вижн», «Лютеин Комплекс», «Оптикс». Для зрения крайне необходимы витамины А, В2, В12, С, В1, Лютеин.
  • Антибиотики. Они используются при выраженном отеке роговицы и поражении эпителиального слоя. Бывают в виде мазей или капель. Это может быть «Ципролет», «Тобрекс», «Гентамицин», «Л-оптик»,«Левомицитин», «Флоксал».
  • Если эпителиальная дистрофия находится в самом начале своего развития, врач назначает физиотерапию, а именно электрофорез, лазерное облучение. Эти процедуры значительно улучшают качество жизни пациента.
  • Кератопластика, или пересадка роговицы. Бывает сквозная либо послойная. Показания к операции: рубцы роговицы, кератоконус, бельмо, тяжелые кератиты. В ходе операции под общим наркозом или местной анестезией удаляют поврежденную роговую оболочку и на ее место ставят донорскую, закрепляя швами. Прогнозы положительные, так как в 95% процедура позволяет серьезно восстановить зрение.
  • Кросслинкинг, или фотополимеризация – еще один очень эффективный метод, применяющийся вне зависимости от того, на какой стадии находится болезнь. Этот способ считается малоинвазивным и абсолютно безопасным. Данная процедура инновационна и высокотехнологична. Она позволяет усилить жесткость роговицы, что позволит ей сопротивляться деформации. Между соединительными коллагеновыми волокнами роговицы усиливаются химические связи. В ходе оперирования под микроскопом хирург удаляет верхний слой роговой оболочки, затем чуть более получаса закапывает раствор витамина B2, а после оказывает воздействие лазерным аппаратом. На глаз устанавливается особая контактная линза, которую пациент должен носить 1-2 дня. Далее линза снимается, в течение некоторого времени пациент получает восстановление роговицы, а затем зрения.

К сожалению, лекарственная коррекция эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговой оболочки не дает полного излечения этой патологии. Медикаменты лишь снимают дискомфорт и являются дополнением к оперативному вмешательству. При отмене фармацевтики может возникнуть откат на начальное состояние.

Для профилактики повторения проблем с роговицей врачи рекомендуют делать перерывы при работе за компьютером, планшетом, смартфоном или просмотре телевизионных передач.

На зрение положительно влияет зеленый цвет, поэтому переключать внимание нужно именно на предметы данного оттенка. Летом нужно обязательно надевать солнцезащитные очки и избегать попадания лучей на глазную роговицу.

В рацион нужно ввести больше свежих овощей и фруктов. И два раза в год обязательно посещать врача-офтальмолога.

При дистрофии Фукса важно вовремя диагностировать заболевание и своевременно начинать лечение, назначенное специалистом. Одно из самых серьезных осложнений эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговицы – потеря зрения.

Больше интересных статей

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5bcf1c704e008900abb3f64f/5c518d16e489cd00afea6943

ЛичныйВрач
Добавить комментарий